爱出汗,总喘气,双腿无力苍白,居然叫“永存第五弓”

发表于 讨论求助 2020-09-30 16:37:05


在上一个故事《一两个小时就要换一次床单,到急诊发现这种病闻所未闻》中我们认识了小浩,7个月的男孩,2016年11月初因为严重肺部感染住进首都儿研所急诊,抗感染治疗两天之后没有改善,反而症状加重,呼吸费力到了窒息的程度。经过超声科的仔细检查发现,患儿小浩合并有严重的先天性心脏病,心功能损害严重,射血分数只有36%(正常值为60%以上),已经出现了急性左心衰。


小浩入院两周终于确诊:先天性心脏病,第四弓中断、永存第五弓,合并第五弓重度缩窄、心功能不全(Ⅳ级)。永存第五弓?分开每个字都认识,放在一起让人摸不着头脑,这算病吗?


张辉,首都儿研所心外科主任,主任医师。从业20年来,永存第五弓的案例他也是第一次遇到。人属于哺乳动物,哺乳动物有个特点,胚胎发育的时候可出现6对原始鳃动脉弓。随着胚胎发育,各对鳃动脉弓逐渐融合、消失,最终形成正常的心脏大血管。其中第5对弓存在时间极短,出生后大多数退化消失,只有极少数人群的第5对弓可持续存在,形成PFAA畸形,也就是永存第五弓。PFAA的发病率极低,上海儿童医学中心在7500例心血管造影中,仅发现2例PFAA。


从片子上看,小浩本来该发育成主动脉的第四弓退化了,本该消失的第五弓却长起来了,但是还没长好,在红圈处形成重度狭窄,造成下肢供血严重不足。小浩从小虽然活泼好动,但是经常气息不够,爱出汗,一两个小时就要换一次床单,吃奶的时候要歇好几回,而且下肢苍白无力。小浩的父母根本没有意识到孩子是这种疾病,一直以为是缺钙,耽误到了今天。


2016年11月17日上午,心脏外科主任张辉为浩浩进行手术。采用了全麻、深低温、下半身停循环、选择性脑灌注的手术方案。在资深体外循环医生及麻醉医生的全力配合下,术中把小浩的体温降低到25摄氏度以下,下半身完全停止血液循环,仅以很少量血流维持脑灌注。手术的关键是停止循环的时间尽量少于30分钟,也就是说,要在短短30分钟内做好狭窄血管的切除和精细吻合,才能最大限度地减少停循环带来的损害。


小浩的手术做了五个小时,顺利完成。随后转入心外监护室24小时监护。幸运的小浩在7天后转入二级恢复室继续监护治疗,一天天见好。小浩的爸爸妈妈在经历过半个多月的惊魂之后,终得安心。



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