【爱耳日】先天性耳聋也分很多种,怎么防?

发表于 讨论求助 2020-09-09 12:36:54

今天(2017年3月3日)是第18个“全国爱耳日”,也是第5个“国际爱耳日”。自2000年起,我国将每年的3月3日定为“全国爱耳日”,2013年世界卫生组织(WHO)将“全国爱耳日”定为“国际爱耳日”。本次“爱耳日”主题为“防聋治聋,精准服务”,先天性耳聋被作为耳聋防治的一大重点。


据统计,我国目前有聋残患者2700万人。在6岁以下儿童中,有严重听力障碍的聋儿达10万左右。先天性耳聋是引起儿童听力障碍的主要原因,多数是由于耳蜗听觉细胞发育不良,不能将声波转换为听神经生物电信号,无法刺激大脑产生听力。先天性耳聋患儿常有严重耳聋,不能听懂言语,也不会讲话。即使部分患儿有残余听力,但由于高频分辨率差,发音常不准确。

 

  按发病时间,先天性耳聋可分为两大类:出生时即有耳聋和出生后逐渐出现耳聋。

出生时即有耳聋

遗传性耳聋。是由父母的基因或染色体异常,造成子女的听觉器官发育缺陷所致。根据临床基因检测结果,约50%的先天性耳聋患儿是由父母的相关基因异常所致。然而,除部分患儿的父母有神经性耳聋外,大部分患儿父母的听力是正常的,因为父母传递给后代的是耳聋相关的遗传基因,而不是耳聋本身。

防治策略:耳聋家族史是遗传性耳聋的高危因素。有耳聋家族史的孩子,除了要做听力筛查外,家长还应随时观察孩子的听力反应情况。一旦发现异常,应随时带孩子去医院检查。一旦被确诊,具体治疗策略如下:

  • 家长带孩子去医院进行听力学咨询。

  • 听力在60~90分贝者,应尽早选配助听器。

  • 听力大于90分贝或有残余听力者,也可选配助听器,以便让大脑皮质接受声音刺激,促进听觉发育。

  • 助听器效果差者,可选择植入人工耳蜗。

 

非遗传性先天性耳聋。是由妊娠期母体因素或分娩前后因素引起的听力障碍。宫内病毒感染(巨细胞病毒、风疹病毒等)、脐带绕颈、产伤和核黄疸为主要病因,常导致胎儿听觉器官发育停止,耳蜗结构发育畸形。

    防治策略:有上述高危因素者,应重视孩子出生后的听力筛查。一旦发现听力障碍,应及时进行听力咨询,并及早采取提高听力的干预措施。

出生后逐渐出现耳聋

有些孩子在出生时顺利通过了听力筛查,会讲话,吐字清晰,也没有遭遇过药物、噪声、创伤、感染等容易导致耳聋的危险因素,却在成长过程中,逐渐出现听力障碍。究其原因,可能与听觉器官发育异常有关。

迟发性先天性遗传性聋。即孩子在出生以后的某个时期(多发生在婴幼儿期、儿童期或青少年期),出现渐进性耳聋。

    防治策略:迟发性耳聋患儿一旦被确诊,应根据残余听力情况,及时选配助听器或植入人工耳蜗,以便保留孩子原有的准确发音功能。反之,若长期听不到声音,患儿原有的语言功能会减退或消失。

  

大前庭水管综合征。是一种以渐进性、波动性听力下降为主的先天性内耳畸形性听力障碍,可伴有反复发作的耳鸣或眩晕。患儿出生时的听力接近正常,多数在2~4岁发病,并呈波动性听力下降。患儿常有一过性听力下降,感冒和外伤常是发病诱因。大多数患儿最终将丧失听力,必须植入人工耳蜗,以解决听力问题。

    防治策略:虽然患儿出生后听力接近正常,但细心的父母可能会发现,这种孩子说话较晚、口齿不清,在感冒或外伤后,听力会下降。听力和平衡功能检查,以及颞骨CT检查,可以帮助确诊。

  

先天性传导性耳聋。是因中耳或外耳结构发育不良(如外耳道闭锁、听小骨发育不良等),声音不能有效传导到内耳所致。患儿听到的声音小,但听到的声音是准确的,因此能够学会讲话,并且发音准确。

防治策略:

  • 双侧外耳畸形患儿应尽早做矫正手术。

  • 单侧外耳畸形患儿可以等到7岁以后再进行处理。

  • 外耳正常、会讲话、发音准确但听力差的患儿,应做CT检查,以了解中耳的听骨链的发育是否正常。若确诊为听骨链发育异常所致的听力障碍,可以配戴助听器。


“爱耳日”耳病咨询活动  

主办单位:复旦大学附属眼耳鼻喉科医院

活动时间:3月3日(周五) 上午 9:00—11:00

活动地点:上海市徐汇区汾阳路83号6号楼一楼大厅


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